quinta-feira, 11 de dezembro de 2008

Cardiomiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Restritiva:
Doença primária do miocárdio caracterizada por redução significativa de sua complacência e conseqüente disfunção diastólica, sem comprometimento sistólico.

O coração pode sofrer um comprometimento infiltrativo (endocardiomiopatia eosinofílica de Löeffler, amiloidose etc) ou fibrótico do miocárdio (uso de doxorrubicina, cardiomiopatia actínica – por radioterapia etc) ou fibrótico do endomiocárdio (endomiocardiofibrose tropical e forma tardia da endocardiomiopatia de Löeffler).

O miocárdio fica espessado e de consistência aumentada e endurecida (fibrose e hipertrofia miocárdica).

Etiologia x Patologia
Amiloidose: infiltrado intersticial de proteína amilóide corada pelo vermelho Congo.
Hemocromatose: depósitos de siderina nos miócitos.
Sarcoidose: infiltrado inflamatório granulomatoso não caseoso.
Glicogenose: depósitos de glicogênio nos miócitos.
Metástase: células cancerígenas de carcinoma ou linfoma.

QC: compatível com síndrome congestiva e de baixo débito.

Exames: ECG, RX são inespecíficos.
Ecocardiograma: átrios bastante aumentados com ventrículos normais. Miocárdio cintilante sugere amiloidose. Obliteração do ápice ventricular sugere endomiocardiofibrose tropical. Aneurisma ventricular sugere sarcoidose.
Se eco inconclusivo: TC e RM.

Tratamento: diuréticos e nitratos.
Digitais, IECA e Bloqueadores de Cálcio não tem boa ação.
FA deve ser revertida.
FA crônica: warfarin.
Outros: cirurgia e transplante cardíaco.

Tratamento específico:
Amiloidose relacionada à mieloma múltiplo: CE e agentes citotóxicos (melfalan).
Hemocromatose: flebotomias ou drogas quelantes de ferro (desferoxamina).
Sarcoidose: CE.
Endocardiomiopatia de Löffler: CE, agentes citotóxicos (hidroxiuréia), interferon alfa.

Cardiomiopatia Restritiva Idiopática: mais coumum em mulheres, tratamento definitivo é o transplante cardíaco.

Endomiocardiofibrose tropical: ocorre + na infância e juventude, + na raça negra, dá congestão direita (sistêmica). Diagnóstico: eco. Atrapalha o enchimento ventricular.
Obliteração do ápice ventricular sugere endomiocardiofibrose tropical.

Endocardiomiopatia Eosinofílica de Löffler: síndrome hipereosinofílica (eosinófilos > 1.500/mm3 por mais de 6 meses), tratado com CE e hidroxiuréia.

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